서론: 응고인자에 대한 자가 항체가 생긴 혈우병 환자는 출혈이 생기면 조절이 어려우며 항체가 없는 혈우병 환자에 비해 위중하다. 항체를 가진 혈우병 환자에게 출혈 시 사용할 수 있는 우회인자가 있지만 가장 좋은 치료는 항체를 제거하는 것이다. RituximabⓇ는 CD20에 대한 단클론성 항체이며 B세포의 증식과 분화에 중요한 인 단백으로, B세포에 특이적으로 작용한다. 일차적 면역관용유도요법에 반응이 없거나, 항체 수치가 높아 항체 제거 가능성이 낮은 경우 RituximabⓇ를 병용 투여 시 항체 제거 효과에 대해 알아보고자 하였다. 증례 :본 대상 환자는 생후 15개월경 혈우병 A 진단 받았으며 F8 돌연변이 중 Epitope mapping상 A2이며, exon 1--22의 large deletion이 관찰되어 불량 예후 인자를 가지고 있다. 17개월경 첫 항체 수치가 211.12 Besthesda Unit (BU)로 높게 측정되었으며, 우회인자(FeibaⓇ)의 주기적 투여에도 잦은 관절 출혈 증상 보였다. 항체 수치도 50 BU로 고항체(8인자 항체 ≥ 5 BU)를 지속적으로 보여 일반적인 면역관용유도요법인 8번 응고인자 고용량 요법(ImmunateⓇ, 100U/kg/일)과 RituximabⓇ(375mg/m2/회)를 병용 투여하기로 하였다. 처음 4주 동안은 일주일에 1회, 그 이후 5개월간 한 달에 1회 투여하였다. 그 이후에는 항체 수치를 주기적으로 측정하였으며, 다시 증가하는 양상 보여 3개월마다 1주 간격으로 2회 투여했다. 응고인자 항체 수치가 borderline까지 감소했으며, 잦은 관절 출혈이 호전되었다. 현재 면역관용유도요법을 23개월째 시행 중이며 항체 및 면역글로불린 변화는 그림과 같다. 요약 : 혈우병 항체 환자에서 면역관용유도요법이 성공할 경우 응고인자 제제의 사용이 가능하게 되어, 예방 요법을 통한 관절 출혈의 감소와 삶의 질 향상 효과를 기대할 수 있다. 일반적인 면역관용유도요법과 RituximabⓇ 병용 투여요법은 항체 제거 가능성이 낮은 혈우병 항체 환자에서 시도해볼 수 있는 방법이다.